Sarkoidoza

Sarkoidoza

Sarkoidoza to ogólno ustrojowa choroba która charakteryzuje się pojawianiem gruzełków sarkoidalnych najczęściej w obrębie płuc i węzłów chłonnych, jednakże tą chorobą może zostać dotknięty praktycznie każdy organ (serce, wątroba, oczy).
Pierwsze objawy najczęściej pojawiają się stopniowo i są zbliżone do występowania grypy: najczęściej ogólne zmęczenie organizmu (brak energii), problemy z widzeniem i uczucie suchych oczu, kaszel.

Rodzaje sarkoidozy:
1. Płucna
2. Neurosarkoidoza - chory jest ośrodkowy układ nerwowy
3. Skórna - na twarzy, szyji i plecach pojawiają się węzełkowate zmiany
4. Oka - węzełkowate zmiany na tęczówce i powiece
5. Serca - zaburzenia rytmu
6. Wątroby - jej powiększenie

Postacie kliniczne
Klinicznie sarkoidoza może występować w postaci ostrej i przewlekłej. Postać ostra, nazywana inaczej zespołem Lofgrena, spotykana jest głównie u młodych kobiet, charakteryzuje się występowaniem triady objawów: adenopatii obu wnęk płucnych, rumienia guzowatego i zapalenia stawów, głównie skokowego. Z innych objawów wymienić należy gorączkę, zmęczenie, ogólne złe samopoczucie, brak łaknienia, utratę masy ciała. Ostra postać często ulega samowyleczeniu i jest jedną z najlepiej rokujących postaci sarkoidozy. Postać przewlekła dotyczy prawie 95% wszystkich przypadków choroby. Narządem najczęściej objętym zmianami chorobowymi są płuca.

Sarkoidoza płuc
U pacjentów z płucną postacią choroby spotykamy takie objawy jak: suchy kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej. Od 30 do 60% przypadków sarkoidozy płuc przebiega bezobjawowo i rozpoznawane jest przypadkowo w trakcie rutynowych badań radiologicznych klatki piersiowej. Zmiany w badaniach radiologicznych opisywane są u 90% chorych. Dotyczą one najczęściej pęcherzyków płucnych, małych oskrzeli i małych naczyń krwionośnych. Ograniczenie przepływu powietrza jest najczęstszym objawem patofizjologicznym. U ponad 10% pacjentów dochodzi do zmian w drzewie oskrzelowym i pęcherzykach płucnych, które powodują objawy przypominające astmę. U ok. 10% chorych może dojść do włóknienia tkanki miąższowej płuc, które doprowadza do nieodwracalnego ich zniszczenia.

Sarkoidoza węzłów chłonnych
Narządem równie często zajętym procesem zapalnym co płuca są węzły chłonne, zwłaszcza węzły śródpiersiowe, węzły wnęk oraz węzły przytchawicze. Często powiększone są także węzły obwodowe, zwłaszcza szyjne, pachowe, pachwinowe. Są one niebolesne, nie zlepiają się w pakiety, nie ulegają owrzodzeniu.
Pozostałe narządy, takie jak skóra, oczy, mięsień sercowy, ośrodkowy układ nerwowy, nerki, wątroba, znacznie rzadziej są opisywane w literaturze pod względem częstości ujawniania się zmian sarkoidalnych. Ze względu jednak na różnorodność objawów i niebezpieczeństwo powikłań należy każdy narząd, który może być objęty procesem zapalnym, ocenić z należytą uwagą i starannością.

Sarkoidoza skóry
Sarkoidoza skóry jest spotykana u prawie 25% chorych. Zmiany skórne mogą przybierać różne formy: rumienia guzowatego, tarczek, wykwitów plamisto-grudkowych, guzków podskórnych oraz lupus pernio. Rumień guzowaty nie jest specyficzny dla sarkoidozy, ale bardzo często występuje, głównie na przedniej części kończyn dolnych. Tarczki możemy spotkać najczęściej na twarzy, pośladkach, kończynach. Wykwity plamisto-grudkowe zlokalizowane są głównie wokół oczu i nosa, na plecach i kończynach, guzki podskórne głównie na tułowiu i kończynach, lupus pernio natomiast na nosie, policzkach, wargach, uszach, palcach i kolanach.

Sarkoidoza oczu
Sarkoidalne zmiany w obrębie narządu wzroku dotyczą ok. 25% chorych i czasem mogą doprowadzać do utraty wzroku. Proces zapalny obejmuje wiele struktur gałki ocznej, głównie naczyniówki, tęczówki, ciała rzęskowego. Bardzo często dochodzi do przedniego zapalenia naczyniówki, którego objawami są nieostre widzenie, łzawienie, światłowstręt. Zmiany mogą obejmować także spojówki oraz rogówkę, doprowadzając do ich zapalenia.

Sarkoidoza górnych dróg oddechowych
Proces zapalny dotyczy głównie błony śluzowej nosa, co objawia się uczuciem zatykania nosa. W mniejszym stopniu zajęte mogą być migdałki, krtań. Zmiany w krtani dotyczą nagłośni i okolicy wokół strun głosowych, co objawia się dusznością, chrypką, świszczącym oddechem, świstem krtaniowym. Niebezpiecznym powikłaniem może być całkowita niedrożność.

Sarkoidoza układu nerwowego
Zmiany zapalne mogą dotyczyć wielu struktur, jednak najczęściej dochodzi do zajęcia nerwów czaszkowych, szczególnie nerwu twarzowego i wzrokowego. Równie często procesem zapalnym objęte są inne struktury ośrodkowego układu nerwowego, takie jak podwzgórze czy opony mózgowo-rdzeniowe. Rzadziej zajęty jest rdzeń kręgowy, nerwy obwodowe oraz mięśnie. U 5% chorych spotykamy się z objawami neurologicznymi.

Sarkoidoza nerek
Zajęcie nerek rzadko objawia się klinicznie. Częściej obserwuje się zaburzenia metabolizmu wapnia, związane z jego wzmożonym wchłanianiem w jelitach, spowodowanym wysokim stężeniem 1,25-dihydroksykalcyferolu, produkowanego przez makrofagi w ziarniniakach. Prowadzi to do występowania hiperkalciurii z hiperkalcemią lub bez niej. Proces ten może doprowadzić do zwapnienia nerek i ich niewydolności.

Sarkoidoza wątroby
Równie rzadko obserwujemy objawy kliniczne w przypadku objęcia procesem zapalnym wątroby, mimo że badania histopatologiczne wskazują na zajęcie tego narządu w 40-70%.

Sarkoidoza układu szkieletowo-mięśniowego
Zmiany w układzie szkieletowo-mięśniowym spotykamy u ok. 10% pacjentów chorujących na sarkoidozę. We wczesnym okresie choroby, do 6. miesiąca jej trwania, stan zapalny dotyczy głównie stawów skokowych, kolanowych, łokciowych, nadgarstkowych oraz stawów międzypaliczkowych bliższych; towarzyszy mu rumień guzowaty. W tym okresie nie obserwujemy zmian w badaniach radiologicznych. W późniejszym okresie choroby, po 6. miesiącach, najczęściej zajęte są stawy: kolanowy, łokciowy i stawy międzypaliczkowe bliższe. W badaniach radiologicznych widoczne są torbiele w okolicach wzrostowych, a zapaleniu stawów towarzyszą zmiany skórne charakterystyczne dla przewlekłej sarkoidozy. W mięśniach, podobnie jak w wątrobie, biopsja narządu często wykazuje obecność ziarniniaków sarkoidalnych, jednak objawy kliniczne występują rzadko. Opisywane były jednak przypadki zapalenia wielomięśniowego i miopatii.

Sarkoidoza ślinianek
Z innych narządów, w których sarkoidoza może wywoływać dość charakterystyczne objawy, należy jeszcze wymienić ślinianki. Zawsze ulegają one zajęciu obustronnie, są twarde, gładkie, niebolesne.
Aby poprawnie zdiagnozować chorobę należy przeprowadzać regularne pomiary temperatury ciała, wykonać zdjęcie rentgenowski płuc (sarkoidoza na zdjęciu przypomina gruźlicę lub chłoniaka). Stosuje się także endoskopię (pobranie tkanki z płuc) lub bronchoskopię (płukanie oskrzeli).
Obecnie w leczeniu sarkoidozy stosuje się "kortyzon" który zapobiega dalszemu tworzeniu się zmian oraz uniemożliwia utworzenie się zabliźnień chorego narządu (i tym samym upośledzeniem jego funkcji). Medycyna alternatywna natomiast sugeruje stosowanie jemioły grasicy w leczeniu sarkoidozy.

Źródło: cai.pl  nil.org.pl