Białaczka AML - ostra białaczka mieloblastyczna, szpikowa

Białaczka AML - ostra białaczka mieloblastyczna (szpikowa).

Białaczka jest to złośliwy nowotwór komórek hematopoetycznych powstający w następstwie układowego, rozsianego i autonominczego rozrostu jednego klonu leukocytów oraz wysiewu ze szpiku do krwi nowotworowo zmienionych, niedojrzałych komórek blastycznych tzw. blastów.
Mówiąc prościej szpik produkuje zmienione, niedojrzałe leukocyty, które nie są w stanie spełniać tych funkcji które powinny i wypuszcza je do krwiobiegu.

Wyróżniamy cztery główne typy białaczek: ostrą lub przewlekłą białaczkę szpikową i ostrą lub przewlekłą białaczkę limfocytarną.

Ostra białaczka szpikowa (acute myelogenous leukemia - AML) wynika z nabytego (nie dziedzicznego) uszkodzenia DNA rozwijających się komórek w szpiku kostnym.

Ostra białaczka szpikowa może pojawiać się w różnych formach, w których różne typy komórek obserwuje się we krwi lub w szpiku. Większość pacjentów ma jeden z siedmiu różnych wzorów komórek krwi.


Pochodzenie

- wirusy: HTLV-1 wywołują ostrą białaczkę T-komórkową
- Uszkodzenie szpiku przez substancje chemiczne jak benzol, cytostatyki, gaz musztardowy, promieniowanie jonizujące (np. wybuch atomowy)
- czynniki genetyczne np. ostra białaczka występuje częściej z zespołem Downa spowodowanym trisomią 21 lub z zespołem Klinefeltera XXY

Rokowanie

Niekorzystne rokowanie dla chorych na AML:
Leukocytoza > 100000/mikrol
Wiek > 60 lat
Liczba terapii konieczna do uzyskania remisji > 1

Objawy

- osłabienie, gorączka, nocne poty
- podatność na zakażenia bakteryjne
- niedokrwistość objawiająca się bladością, dusznością, męczliwością
- powiększenie węzłów chłonnych
- powiększenie śledziony, rzadziej wątroby
- zapalenie dziąseł
- białaczkowe nacieki skóry i narządów wewnętrznych
- mogą wystąpić krwawienia

Badania laboratoryjne

Nie należy stwierdzać białaczki na podstawie liczby białych krwinek, gdyż może być ona prawidłowa, zmniejszona, zwiększona lub prawidłowa. Podstawą jest stwierdzenie niedojrzałych elementów morfotycznych we krwi i szpiku

Często występuje niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenia.

Prawidłowa liczba leukocytów, erytrocytów i trombocytów pozwala na wykluczenie białaczki w 95% !!!

Diagnoza

Diagnozowanie białaczki odbywa się na podstawie obrazu klinicznego (np. powiększenie węzłów chłonnych ale trzeba wykluczyć inne choroby np. wirusy), obrazu morfologicznego krwi (wykonuje się podstawowe badanie krwi i ocenia parametry), oraz obrazu szpiku kostnego a także badań cytochemicznych i immunologicznych (bardziej szczegółowe)

Leczenie

Chemioterapia

Celem chemioterapii jest uzyskanie tzw. remisji, czyli normalnego obrazu morfologicznego krwi i szpiku. W chemioterapii stosuje się różne schematy terapeutyczne wśród których większość jest kombinacją kilku leków, jak arabinozy cytozyny (ARA-C), antybiotyk daunorubicyna i 6-tioguanina. Po 2-3 cyklach obserwuje się remisję u 70-80% chorych. Dalej stosuje się leczenie podtrzymujące przez ciągłe lub przerywane podawanie leków

Przeszczepy

Wyróżnia się dwa rodzaje przeszczepów:
-Alogeniczny przeszczep komórek szpiku lub komórek hematopoetycznych pnia
-Autologiczny przeszczep hematopoetycznych komórek pnia
Alogeniczne przeszczepianie szpiku lub komórek hematopoetycznych pnia:

Wskazania: chorzy na AML poniżej 50 r.ż., znaleziony histokompatybilny dawca (prawdopodobieństwo u rodzeństwa to 25%)
Etapy: najpierw przeprowadza się intensywną chemioterapię, następnie napromieniowuje się ciało, wszystko to aby wygasić proces białaczkowy i osiągnąć immunosupresję. Następnie przeprowadza się transplantację.

Działania uboczne: nudności, wymioty, wypadanie włosów, zapalenie błon śluzowych, biegunka, zapalenie pęcherza, kardiomiopatia, zapalenie wątroby, żółtaczka, wodobrzusze, upośledzenie czynności gonad, zaburzenia wzrostu u dzieci, zakażenia bakteriami lub grzybami, zapalenie płuc.

Nawrót występuje u ok. 20% chorych

Autologiczny przeszczep hematopoetycznych komórek pnia

Plusy przeszczepu autologicznego:
- niewystępowanie choroby GVHD
- uniknięcie problemów ze znalezieniem dawcy
- można u osób starszych (do ok. 60 lat)

Minusy:
- zanieczyszczenie materiału blastami białaczkowymi
- brak reakcji „przeszczep przeciwko białaczce” która jest korzystna i którą osiąga się w przeszczepie alogenicznym

W okresie badań klinicznych jest leczenie przeciwciałami monoklonalnymi

Żródło: Gerd Herold `Medycyna wewnetrzna`, nowotwory.choroby.biz