Zespół Sjogrena - choroba Mikulicza-Radeckiego

Zespół Sjogrena - choroba Mikulicza-Radeckiego

Jest to przewlekłe zapalenie gruczołów łzowych i ślinianek. Charakterystyczne cechy choroby to suchość oczu i suchość ust:
- suche zapalenie rogówki i spojówek powodujące wysychanie gałek ocznych (kseroftalmia)
- upośledzone wydzielanie śliny powodujące wysychanie błony śluzowej jamy ustnej (kserostomia)

W obrazie histologicznym widoczne są nacieki limfocytarne gruczołów ślinowych

Przyczyny choroby:

1. Postać pierwotna: przyczyna pozostaje nieznana
2. Postać wtórna: choroba może towarzyszyć takim innym schorzeniom jak RZS, kolagenozy, WZW typo C, marskość żółciowa

Częstość występowania:

Jest to druga (po RZS) co do częstości choroba reumatoidalna. Kobiety chorują 9 razy częściej niż mężczyźni.

Objawy i przebieg choroby

Objawy są wynikiem
1. wysychania oczu: pieczenie, uczucie ciała obcego pod powieką
2. jamy ustnej i błon śluzowych: suchość, ściągnięcie, pieczenie, dyskomfort
3. inne: obrzmienie ślinianek przyusznych, zapalenie stawów, skłonność do odczynów uczuleniowych

Powikłania:

- owrzodzenie rogówki
- rzadko zajęcie narządów wewnętrznych (np. nerek, płuc) zapalenie naczyń
- rzadko rozwój chłoniaków złośliwych (ok. 6% chorych)
- objawy neurologiczne

Zmiany w obrazie krwi:

- wykonuje się badania parametrów krwi i ocenia wyniki m.in. OB., płytek, krwinek czerwonych
- zwiększenie stężenia gamma-globulin
- czynnik reumatoidalny
- bada się przeciwciała przeciw SS-B i SS-A
- bada się przeciwciała przeciw komórkom nabłonka przewodów ślinowych wyprowadzających

Diagnoza:

- obraz kliniczny
- wynik badania okulistycznego oraz próby Schirmera (stwierdzenie zmniejszonego wydzielania łez przez założenie paska bibuły pod dolną powiekę)
- wynik biopsji błony śluzowej z wewnętrznej powierzchni warg

Leczenie:

Leczenie jest głównie objawowe
Pobudzenie gruczołów ślinowych do produkcji śliny przez rzucie gumy, używanie kropli nawilżających do oczu (tzw. sztuczne łzy), picie dużych ilości płynów (2 l/dobę)

Należy chronić oczy przed wiatrem nosząc okulary

Leki:

Bromheksydyna może zwiększać wydzielanie śliny i łez ( w cięższych przypadkach). Podobnie działa Salagen (pochodna pilokarpiny). U niektórych chorych podaje się hydrochlorochinę. Leczenie immunosupresyjne stosuje się tylko w przypadku powikłań w postaci zapalenia naczyń.

Źródło: Gerd Herold `Medycyna wewnętrzna`